Ein Glückshaus voller Sorgen
Im Flur des Hauses in Potsdam hängt ein Bild mit der Aufschrift „La maison du bonheur“ – „Haus des Glücks“ auf Deutsch. Doch seit einigen Monaten hat sich die Stimmung in diesem Haus verändert. Zwischen den bunten Matschhosen, den fröhlichen Fotos und den Gummistiefeln hat sich eine schwere Last eingeschlichen. Die kleine Bewohnerin des Hauses, Louisa, leidet an einer unheilbaren Krankheit: Kinderdemenz.
Louisa, deren Name „berühmte Kämpferin“ bedeutet, wird von ihrer Familie liebevoll „Loulou“ genannt. Mit drei Jahren sollte ihre Welt jeden Tag größer werden, doch stattdessen wird sie immer kleiner. Wenn kein Wunder geschieht, wird sie irgendwann verlernen, „Mama“ und „Papa“ zu sagen. Vielleicht kommt der Tag, an dem sie nicht mehr weiß, wer diese Menschen sind, die sie so sehr lieben. Doch Aufgeben ist im Haus des Glücks keine Option. „Nur wir“ steht neben einem Familienfoto – ein stilles Versprechen.
Eine unbekannte genetische Gefahr
Als Aurélie Signat (39) und Lennart Sieweke (40) sich 2019 kennenlernten, ahnten sie nichts von der tödlichen Gefahr in ihren Genen. Beide sind gesunde Träger eines Gendefekts, den sie an ihre Kinder vererben können. Sie verliebten sich, reisten und richteten sich ein schönes Zuhause ein. Louisas Geburt am 20. August 2022 war die Krönung ihrer Liebe.
Die Fotoalben der Familie sind voll mit Bildern eines bezaubernden Mädchens. Im September 2022 lächelte Louisa zum ersten Mal, im Februar 2023 aß sie ihren ersten Brei, im April 2023 begann sie zu robben. „Louisa mag es, den Saugroboter zu verfolgen, zu tanzen, Autos zu beobachten und Papier zu zerreißen“ – die Eltern hielten alle Meilensteine fest. Vor der Diagnose aus Stolz, danach als verzweifelter Versuch, das zu bewahren, was das Sanfilippo-Syndrom, auch Kinderdemenz genannt, unerbittlich zu zerstören droht.
Die Diagnose: Ein Schock
Das Sanfilippo-Syndrom ist eine seltene Stoffwechselerkrankung, die schwere Schäden am Gehirn verursacht. Eines von 70.000 Kindern wird damit geboren. Anfangs entwickeln sie sich normal. Auch Louisa schien kerngesund, alle Vorsorgeuntersuchungen waren unauffällig. Erst mit zwei Jahren bemerkten die Eltern, dass sie oft nicht reagierte, wenn man sie rief. Der Kinderarzt fand Flüssigkeit im Ohr – ein Routineeingriff mit Paukenröhrchen. Doch die Hörprobleme besserten sich nicht. Gleichzeitig war Louisa oft rastlos, schwer zu beruhigen und schlief schlecht. „Wir dachten, sie sei einfach eine wilde Maus“, sagt Mama Aurélie.
Kurz vor Louisas drittem Geburtstag ließen sich die Eltern nicht mehr vertrösten. Sie wechselten den Kinderarzt. Die neue Ärztin erkannte sofort die Anzeichen des Sanfilippo-Syndroms: dickere Lippen und Nasen, ein größerer Kopf, ein stämmigerer Körperbau. Ein Gentest bestätigte den Verdacht. Am 18. August 2025 erfuhren die Eltern, dass ihre kleine Tochter nach heutigem medizinischen Stand das Teenageralter nicht überleben würde. Louisa war im Raum, als ihr Papa weinte. Sie kletterte auf seinen Schoß und tröstete ihn. „Das hat mein Herz gebrochen“, erinnert sich Lennart.
Hoffnung aus den USA
Die Eltern wandten sich an das Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf (UKE), wo es auf die Krankheit spezialisierte Ärzte gibt. Für eine laufende Studie kamen sie zu spät. So wurden Louisa nur Physiotherapie und Logopädie verordnet. In den ärztlichen Unterlagen steht jedoch etwas, das stärker sein kann als Medizin: „Ressourcen: liebevolle Eltern“. Diese liebevollen Eltern recherchierten und fanden eine neuartige Therapie in den USA. Forschern ist es gelungen, über eine einmalige Injektion ein intaktes Gen in die kranken Zellen einzuschleusen und den Stoffwechsel zu korrigieren. Langzeitstudien zeigen positive Entwicklungen – wenn die Behandlung früh genug beginnt. Die US-Arzneimittelbehörde prüft derzeit, ob die Therapie im Herbst auf den Markt kommt. Es wäre das erste zugelassene Mittel gegen Louisas Erkrankung. Die Zeit drängt, denn die Krankheit verläuft in Phasen. In der ersten Phase, die üblicherweise bis zum fünften Lebensjahr dauert, kann das Kind noch lernen. Bekommt Louisa keine Hilfe in dieser Phase, sind die Schäden im Gehirn nicht mehr aufzuhalten.
Aurélie und Lennart geben alles, damit ihre Tochter rechtzeitig die Spritze bekommt. „Wir können nicht warten, bis die Therapie in Europa zugelassen wird. Dann könnte es für Louisa bereits zu spät sein“, sagt Aurélie. Sie haben eine GoFundMe-Kampagne gestartet, um die extrem hohen Behandlungskosten in den USA zu stemmen. Sie fürchten Kosten von einer Million Euro oder mehr. „Sollte Louisa doch in Europa Hilfe bekommen, würden wir die Spenden zurück in die Forschung geben, damit andere Kinder Hoffnung auf Heilung haben“, erklären sie.
Jeder Tag ist Hoffnung und Angst
Seit der Diagnose führen die Eltern ein kleines Louisa-Tagebuch mit Momenten, die sie nicht verlieren wollen. Sie notieren, wenn Louisa einen ganzen Satz spricht: Im Dezember 2025: „Ich möchte hier singen.“ Im Januar 2026: „Ich möchte ein Lachs-Stück.“ Im Februar 2026: „Erst futtern, dann Händewaschen.“ Manchmal fühlt es sich an, als würden sie auf ein Licht am Ende eines Tunnels zufahren – aber mit angezogener Handbremse.
Seit elf Monaten gibt es noch eine kleine Schwester im „Haus des Glücks“: Léonie. Bei Louisas Diagnose sagten die Ärzte, dass auch Léonie zu 25 Prozent das Sanfilippo-Syndrom geerbt haben könnte. Nach vier Wochen Bangen und einem Klammern an 75 Prozent kam der Anruf: „Léonie ist gesund.“ „Der beste Moment seit der Diagnose“, sagt Vater Lennart. „Gleichzeitig zerreißt es uns“, sagt Aurélie. Der Blick auf ein Kind, das sich normal entwickeln darf und eine Zukunft hat, während die Welt des anderen leise ausfranst. Im Wohnzimmer haben die Eltern eine Tafel mit positiven Gedanken aufgestellt. Im Zentrum hängt eine Postkarte mit dem Spruch: „Man muss mit allem rechnen, auch mit dem Schönen.“
